Nieuwe publicatie

Belemmering veneuze afvloed mogelijk rol in ontstaan verhoogde hersendruk bij craniosynostose
In dit artikel van kinderneurochirurg Dr. van Veelen uit het Erasmus MC wordt een mogelijke oorzaak voor het ontstaan van een verhoogde hersendruk bij kinderen met craniosynostose beschreven.

Craniosynostose, het te vroeg sluiten van één of meerdere schedelnaden, komt voor bij ongeveer 1 op de 2500 geboren kinderen en leidt tot een afwijkende vorm van de schedel en een verhoogd risico op een te hoge druk in het hoofd (‘intracraniële hypertensie’). In het verleden werd gedacht dat alleen de afwijkende, vaak kleinere, vorm van de schedel bijdraagt aan het ontstaan van deze intracraniële hypertensie. Dit blijkt echter niet te kloppen, aangezien bij bepaalde gesloten schedelnaden die leiden tot een klein schedelvolume, deze verhoogde hersendruk minder vaak voorkomt dan bij het sluiten van andere schedelnaden die leiden tot een grotere schedelinhoud.
Er wordt daarom gedacht dat ook andere factoren een rol spelen in het ontstaan van deze verhoogde druk. Factoren die een rol spelen, kunnen zijn: een vergroot hersenkamersysteem (‘ventriculomegalie’, in een verder gevorderd stadium bekend als een waterhoofd, ofwel ‘hydrocefalus’), obstructieve slaapapneu (belemmering van de ademhaling tijdens de slaap) of een ‘Chiari malformatie’ (aan aandoening waarbij de kleine hersenen aan de achterzijde van de schedel naar beneden worden gedrukt in de richting van het ruggenmerg).
Het volgende probleem waar men tegenaan liep, is dat deze factoren eigenlijk alleen voorkomen in het kader van een zogenaamde ‘syndromale craniosynostose’. Dit houdt in dat er ook andere lichamelijke afwijkingen voorkomen en er vaak twee of meer schedelnaden te vroeg zijn gesloten. Hiermee wordt dus de verhoogde druk in het hoofd bij de niet-syndromale vormen van craniosynostose, waarbij vaak alleen één schedelnaad is aangedaan, niet verklaard.

Uit eerdere studies is wel gebleken dat ook een obstructie in de veneuze bloedafvoer in het hoofd kan leiden tot een verhoogde druk in het hoofd. Dit komt namelijk doordat het hersenvocht (‘liquor’), dat constant wordt geproduceerd in de hersenkamers, uiteindelijk wordt opgenomen in het bloed en zo weer wordt afgevoerd. Wanneer de bloedstroom belemmerd wordt, kan dus ook het hersenvocht niet meer weg en ontstaat er een te hoge druk in het hoofd. Zo blijkt er een verband te bestaan tussen de druk in een van de belangrijke oppervlakkige bloedvaten, de zogenaamde ‘sinus sagittalis superior’, en het voorkomen van intracraniële hypertensie.

In dit artikel hebben onderzoekers met behulp van een speciale echo-techniek via de fontanel gevonden dat kinderen met craniosynostose een lagere bloedstroomsnelheid hebben in deze sinus sagittalis superior. Nadat de gesloten schedelnaad operatief geopend was, werd deze bloedstoomsnelheid hoger. Dit zou erop wijzen dat de gesloten schedelnaad dit bloedvat dichtdrukt, waardoor het hersenvocht niet goed weg kan en de druk in het hoofd toeneemt.
Deze studie is uitgevoerd met een kleine groep kinderen. Verder onderzoek met grotere groepen kinderen moet uitwijzen of dit bij alle kinderen het geval blijkt te zijn.


Lees hieronder het abstract (Engelstalige samenvatting):

OBJECTIVE In addition to craniocerebral disproportion, other factors, such as Chiari malformation type I, obstructive sleep apnea, and venous outflow obstruction, are considered to have a role in the occurrence of intracranial hypertension in craniosynostosis. This pilot study examined cerebral venous flow velocity to better characterize the complex intracranial venous physiology of craniosynostosis.
METHODS The authors performed a prospective cohort study of craniosynostosis patients (n = 34) referred to a single national (tertiary) craniofacial unit. Controls (n = 28) consisted of children who were referred to the unit’s outpatient clinic and did not have craniosynostosis. Transfontanelle ultrasound scans with venous Doppler flow velocity assessment were performed at the first outpatient clinic visit and after each surgery, if applicable. Mean venous blood flow velocities of the internal cerebral vein (ICVv) and the superior sagittal sinus (SSSv) were recorded and blood flow waveform was scored.
RESULTS Preoperatively, SSSv was decreased in craniosynostosis patients compared with controls (7.57 vs 11.31 cm/sec, p = 0.009). ICVv did not differ significantly between patients and controls. Postoperatively, SSSv increased significantly (7.99 vs 10.66 cm/sec, p = 0.023). Blood flow waveform analyses did not differ significantly between patients and controls.
CONCLUSIONS Premature closure of cranial sutures was associated with decreased SSSv but not ICVv; indicating an effect on the superficial rather than deep venous drainage. Further Doppler ultrasound studies are needed to test the hypothesis that at an early stage of craniosynostosis pathology SSSv, but not pulsatility, is abnormal, and that abnormality in both SSSv and the superficial venous waveform reflect a more advanced stage of evolution in suture closure.


Artikel link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29624144
Cornelissen MJ, de Goederen R, Doerga P, Cuperus I, van Veelen ML, Lequin M, Govaert P, Mathijssen IMJ, Dudink J, Tasker RC.

Pilot study of intracranial venous physiology in craniosynostosis.
J Neurosurg Pediatr. 2018 Jun;21(6):626-631. doi: 10.3171/2018.1.PEDS17480.